Хвороба розсіяний склероз являє собою демієлінізуюче захворювання ЦНС (центральної нервової системи) з хвилеподібним, хронічним перебігом.

Дане захворювання характеризується багатоосередковим, розсіяним ураженням білої речовини головного та спинного мозку, в окремих випадках в патологічному запальному процесі задіяна периферична нервова система. При розсіяному склерозі, симптомах, основні причини його виникнення, методи діагностики ми розповімо в цій статті.

Сьогодні розсіяний склероз не має чіткого географічного, вікового та статевого поширення, як було раніше: захворювання було характерно для країн, найбільш віддалених від екватору, а групу ризику становили жінки вікової групи 20-40 років.

Географічні зони з високою поширеністю розсіяного склерозу існують і сьогодні (країни півночі та центру Європи, південь Канади, північ США, південна частина Австралії і Нова Зеландія), але, за даними ретроспективного епідеміологічного анамнезу, в останні десятиліття відзначається збільшення рівня захворюваності даною патологією в більшості регіонів земної кулі.

Частіше хворіють жінки, але і чоловіків дане захворювання не мине – близько третини всіх випадків припадає на їх частку. Типові ж вікові межі хвороби однаково розширюються в обидві сторони: захворювання діагностується у дітей до 15 років, та у осіб старше 50 років.

Що таке розсіяний склероз?

Під впливом певних факторів, про які ми поговоримо далі, у людини збільшується проникність гематоенцефалічного бар’єру, який в нормальному стані захищає антигени мозку від дії власних імунних клітин. Це призводить до проникнення в мозкові тканини значної кількості клітин крові (Т-лімфоцитів), що провокує розвиток запальної реакції. При цьому відбувається руйнування мієлінової оболонки, оскільки зникає толерантність до антигенів мієліну (речовини, що формує нервову оболонку) і вони сприймаються, як чужорідні.

Простіше кажучи, захворювання виникає внаслідок того, що імунітет поступово починає знищувати клітини нейроглії, які формують мієлінову оболонку нейронів, тому передача нервових імпульсів по нейронам сповільнюється, приводячи до важких наслідків – від падіння зору до порушення пам’яті, свідомості.

Вагоме значення у патогенезі захворювання мають особливості обмінних процесів у тканині мозку, зміна швидкості течії крові, порушення мікроелементного обміну, обміну поліненасичених ЖК, амінокислот та інші фактори.

Результатом всіх цих негативних впливів та аутоімунних реакцій є незворотні дегенеративні зміни нервових волокон. Такий тривалий аутоімунний процес викликає виснаження імунної системи, розвивається вторинний імунодефіцит і знижується гормональна активність надниркових залоз.

Причини і фактори ризику розсіяного склерозу

Причини розсіяного склерозу – це численні зовнішні і внутрішні (в тому числі, спадкові) фактори.

Зовнішні фактори, при впливі на організм з генетично обумовленою схильністю, здатні стимулювати розвиток демієлінізації нервової тканини. Найбільше значення відводиться інфекційним агентам вірусної природи (віруси кору, інфекційного мононуклеозу, краснухи, герпесу).

Різні причинні фактори, як зовнішні, так і внутрішні, здатні збільшувати проникність гематоенцефалічного бар’єру:

• травми спини і голови
• фізичне і психічне перенапруження
• стреси
• операції

Вагомий вплив на біохімічні та імунологічні реакції в ЦНС мають особливості харчування, такі як велика частка в раціоні тваринних жирів і білків, формуючи фактор ризику в розвитку патології.

• Американські дослідники прийшли до висновку, що у людей, страждаючих ожирінням з 20-річного віку (підвищений вміст гормону жирової тканини – лептину), підвищується ризик розвитку розсіяного склерозу у 2 рази.
• Якщо жінка приймає оральні контрацептиви, цей ризик збільшується на 35%.
• Ще один доведений фактор – зловживання кухонною сіллю (солоними продуктами, напівфабрикатами, сирами, фаст-фудом, ковбасними виробами) призводить до патологічної активізації імунної системи проти власних клітин, збільшуючи ризик розсіяного склерозу.
• У членів сім’ї хворого на розсіяний склероз ризик захворіти збільшується в 4-20 разів. Дитині або дорослому при наявності хворих родичів з аутоімунними захворюваннями, не можна приймати ніяких імуномодуляторів, інакше це може закінчиться дебютом будь-якого аутоімунного процесу в організмі.
• Встановлено, що прогресуванню розсіяного склерозу сприяє підвищений рівень цукру в крові.

Додатковий вплив інших екзотоксинів (фарб, продуктів нафтопереробки, органічних розчинників) посилює аутоімунні реакції.

Генетичні фактори схильності до розсіяного склерозу доведено беруть участь у розвитку і поширенні хвороби, до яких відносять зміну ферментних показників, недостатність Т-супресорів, особливості генотипу та інші.

Виділяють фактори ризику розвитку розсіяного склерозу:

• північна країна проживання, віддалена від екватора
• біла раса
• аутоімунні патології
• порушення психоемоційного стану
• інфекційно-алергічні хвороби
• судинні захворювання

Наведені фактори ризику є умовними і реалізуються при збігу певних обставин, доводячи мультифакторіальну природу розсіяного склерозу.

Діагностика

Багато вчених працюють над створенням недорогого, безболісного, надійного і безпечного методу діагностики розсіяного склерозу, який дає чітку картину перебігу захворювання, його стадії.

Найбільш інформативний метод діагностики на сьогоднішній день – люмбальна пункція, тобто взяття проби спинномозкової рідини, проте це складний і болючий метод. МРТ також можливо використовувати для встановлення діагнозу, але це досить дороге дослідження. Одна дослідницька група вважає, що можливим методом діагностики скоро буде визнаний спосіб визначення склерозу по диханню пацієнта.

Вчені з американського Медичного центру Південно-Західного університету пропонують діагностувати це захворювання за характером зіничного рефлексу. Оскільки при розсіяному склерозі відбувається порушення швидкості передачі нервових імпульсів і множинні ураження нервової системи, це відбивається на реакції зіниці на світло.

Проведені дослідження на 85 пацієнтів з розсіяним склерозом встановили, що у них зіниця реагує на світло звуженням на 25 мілісекунд повільніше, ніж у здорових людей.

Цей спосіб встановлення діагнозу ще буде перевірятися на більшому числі пацієнтів і у разі підтвердження його ефективності, він може стати чудовою альтернативою іншим методам діагностики.

Оскільки поява аутоантитіл, що руйнують мієлін, є ознакою розсіяного склерозу, їх виявлення буде самим високочутливим способом діагностування РС. Суть відкриття полягає в тому, що вчені синтезували одноланцюжкову молекулу РНК, яка здатна зв’язуватися з аутоантителами, і приєднали до неї фотобілок обелин. Тобто при наявності таких антитіл обелин приєднується до них і починає світиться. Можливо, незабаром це стане найпоширенішим, безпечним і простим методом діагностики розсіяного склерозу.

Симптоми, ознаки захворювання

Симптоми при розсіяному склерозі залежать від конкретного місця локалізації вогнища демієлінізації. Внаслідок цього перебіг розсіяного склерозу і його симптоматика у кожного конкретного пацієнта буде відрізнятися власною різноманітністю і непередбачуваністю. Представлені нижче симптоми розсіяного склерозу практично ніколи не будуть виявлятися одночасно.

Симптоми розсіяного склерозу класифікуються на: первинні, вторинні і третинні. Щоб зрозуміти, що таке розсіяний склероз, слід розглядати симптоми захворювання, що виникають по мірі прогресування патологічного процесу.

Первинні симптоми є прямим наслідком демієлінізації, що призводить до порушення прохідності електричних імпульсів у нервово-волоконної тканині. Вторинні симптоми є наслідком первинних симптомів і виникають на їх фоні. Третинні симптоми є свідченням масштабності наявного захворювання – яскравим прикладом є депресія, яка дуже часто діагностується у хворих, що довгостроково страждають від захворювання.

Перші ознаки розсіяного склерозу можуть проявлятися досить бурхливо, рідше – розвиватися практично непомітно протягом багатьох років. До найбільш поширених первинних проявів патології відносять:

• відчуття поколювання і оніміння
• слабкість в кінцівках, частіше одностороння
• двоїння в очах
• ослаблення і нечіткість зору
• тазові розлади

Менш поширені первинні симптоми – парези, зміна мовної функції, порушення координації рухів та когнітивних функцій (пам’яті, уваги, концентрації).

Перші ознаки розсіяного склерозу за частотою прояву представлені в таблиці.

Слід врахувати, що вже з початку захворювання, порушення процесу сечовипускання є постійною ознакою у половини пацієнтів, і у 15% хворих вони можуть бути єдиним першим симптомом розсіяного склерозу. Більш того, навіть якщо пацієнт не відчуває ніяких подібних порушень, при обстеженні (цистометрія) у 50% хворих реєструється неповне спорожнення сечового міхура. Якщо склероз триває у людині понад десяти років, тазові порушення виникають майже у кожного хворого.

Дослідження вчених підтверджують, що творчі захоплення, музика, заняття живописом, танцями, а також біг на місці, ходьба, помірна фізична активність, аеробні вправи сприяють поліпшенню фізичного і психологічного стану пацієнта з розсіяним склерозом. Доведено (тестами на поглиблену діагностику пам’яті і результатами МРТ), що якщо виконувати легкі фізичні вправи або бігати, ходити протягом 30 хвилин 3 р/тиждень протягом 3 місяців – це покращує функції головного мозку, що відповідають за емоції і пам’ять.

Прогресування розсіяного склерозу викликає наступну симптоматику:

Порушення чутливості зустрічаються в 80-90% випадках

Незвичайні відчуття, такі як мурашки, печіння, оніміння, свербіж, поколювання, минущі болі не становлять загрози для життя, але турбують пацієнтів. Порушення чутливості починаються від дистальних відділів-пальців) і поступово охоплюють всю кінцівку. Найчастіше уражаються тільки кінцівки однієї сторони, але можливий і перехід симптоматики на іншу сторону. Слабкість в кінцівках спочатку маскується під звичайну втому, потім проявляється складністю виконання простих рухів. Руки або ноги стають як би чужими, важкими, незважаючи на зберігаючуюся м’язову силу (частіше вражається рука і нога на одній стороні).

Порушення зору

в половині всіх випадків представлені невритом зорового нерва і проявляються гострим зниженням зору, порушення кольоросприйняття і частіше діагностуються на одній стороні. Часто виникають порушення здружності руху очей при відведенні в бік, нечіткість зору або двоїння в очах.

Тремор

з’являється досить часто і серйозно ускладнює життя людини. Тремтіння кінцівок або тулуба, що відбувається в результаті м’язових скорочень, позбавляє нормальної соціальної та трудової діяльності.

Головні болі

Дуже частим симптомом розсіяного склерозу вважається головний біль, причина появи якого поки що залишається не з’ясованою, імовірно що м’язові розлади і депресія провокують біль у голові. Помічено, що головний біль при РС буває в 3 рази частіше, ніж при інших неврологічних розладах. Іноді він є першим симптомом початку склерозу або як провісник його загострення.

Порушення ковтання і мовлення

симптоми, супутні один одному. Порушення ковтання в половині випадків не помічаються хворою людиною і не пред’являються, як скарги. Зміна мовлення проявляються сплутаністю, скандуванням, змазаністю слів, невизначеністю висловлення.

Порушення ходу

найчастіше пов’язано з явищами м’язової слабкості або зі спазмом м’язів. Труднощі при ходьбі можуть бути наслідком порушення рівноваги або оніміння ніг.

М’язові спазми

досить поширені в клініці розсіяного склерозу і часто призводять до інвалідизації пацієнта. Спазмуванню схильні м’язи рук і ніг, що позбавляє людину можливості адекватного управління кінцівками.

Гіперчутливість до тепла

виникає при перегріванні (в лазні, на пляжі тощо) і призводить до загострення вже наявних симптомів розсіяного склерозу.

Інтелектуальні, когнітивні порушення

актуальні для половини всіх хворих. Переважно вони проявляються загальною загальмованістю мислення, зниженням можливості запам’ятовування та зменшенням концентрації уваги, уповільненим засвоєнням інформації, труднощами з переключенням з одного виду діяльності на інший. Дана симптоматика позбавляє людину можливості виконання завдань, що зустрічаються в повсякденному житті.

Запаморочення

нерідко супроводжує розсіяному склерозу. Воно може проявлятися відчуттям власної нестійкості або «рухом» оточуючих предметів.

Хронічна втома

дуже часто супроводжує розсіяному склерозу і більш характерна для другої половини дня. Хворий відчуває наростаючу м’язову слабкість, сонливість, млявість і розумову перевтому.

Сексуальна дисфункція

найбільш часто проявляється слідом за порушенням сечовипускання і діагностується у 90% хворих чоловіків і 70% жінок. Проблема може мати психологічну основу і виступати вторинним симптомом самого захворювання, або розвиватися безпосередньо з-за поразки відділів ЦНС, відповідальних за функціонування статевої системи. Знижується лібідо, порушується ерекція і еякуляція. Однак майже у 50% чоловіків з імпотенцію залишається ранкова ерекція, що є доказом її психогенного характеру. У жінок сексуальна дисфункція характеризується неможливістю отримання оргазму, болючим статевим актом, порушенням чутливості в області геніталій.

Вегетативні порушення

з великою ймовірністю свідчить про тривалий перебіг хвороби, і рідко виявляється в дебюті хвороби. Відзначається наполеглива ранкова гіпотермія, підвищена пітливість ніг укупі з м’язовою слабкістю, артеріальна гіпотонія, запаморочення, серцева аритмія.

Порушення сну

діагностується у половині випадків і проявляється труднощами засипання на тлі м’язового спазму ніг і тактильних відчуттів. Сон неспокійний – хворі часто прокидаються і не можуть заснути. Вдень спостерігається якась притупленість свідомості, оглушення.

Депресія та тривожні розлади

діагностуються у половини хворих. Депресія може виступати самостійним симптомом розсіяного склерозу або стає реакцією на хворобу, часто після озвучування діагнозу. Варто відзначити, що такі хворі часто здійснюють суїцидальні спроби, багато хто, навпаки, знаходять вихід в алкоголізмі. Соціальна дезадаптація особи, що розвивається, в кінцевому підсумку є причиною інвалідизації пацієнта і «перекриває» наявні фізичні недуги.

Порушення сечовипускання можуть полягати в нетриманні або затримкі сечі.

Дисфункція кишечника може проявлятися нетриманням калу, або запорами.

Вторинні симптоми розсіяного склерозу – це ускладнення наявних клінічних проявів хвороби. Наприклад, інфекції сечовивідних шляхів є наслідком дисфункції сечового міхура, пневмонії і пролежні розвиваються через обмеження фізичних можливостей, тромбофлебіт вен нижніх кінцівок розвивається внаслідок їх нерухомості.

Лікування розсіяного склерозу

Коли у людини спостерігається моносимптомність (наявність 1 характерного симптому), а також пізній початок хвороби – це є гарною прогностичною ознакою. Проте це захворювання вважається не виліковним, тому найчастіше призначається симптоматична терапія, яка поліпшує якість життя, а також гормонотерапія, імунотерапія, санатороно-курортне лікування, яке подовжує ремісію.

• Гормонотерапія застосовується, як пульс-терапія – використання великих доз короткими курсами, не більше 5 днів.
• Оскільки застосовуються кортикостероїди, призначаються також препарати магнію і калію – Панангін, Аспаркам
• Лікарські препарати, що захищають слизову шлунка – Омепразол, Лосек, Омез, Ортанол, Ультоп
• Для лікування інтенсивно прогресуючого склерозу використовують імуносупрессор – Мітоксантрон.
• β-інтерферони показані для зниження тяжкості загострення або для профілактики рецидиву – Авонекс, Ребіф
• Короткочасний ефект дає плазмаферез, однак він застосовується не завжди, оскільки має ряд протипоказань
• Антидепресанти – ципраміл, амітриптилін, іксел, флуоксетин, паксил, транквілізатори – Фенозепам, міорелаксанти – Баклосан.
• При тазових розладах – прозерин, детрузитол, амітриптилін.
• Вітамінотерапія (особливо вітаміни групи В, вітамін Е), ноотропи, антиоксиданти, ентерособрбенти (Полісорб, Ентеросгель, Поліфепан), амінокислоти.
• При болях показані протиепілептичні препарати – габапентин, фінлепсин, лірика.
• Для пом’якшення симптомів хвороби, скорочення кількості загострень показаний імуномодулятор, який зупиняє руйнування мієліну глатирамера ацетат – Копаксон.

Ускладнення розсіяного склерозу

У ряді випадків, при первісно тяжкому перебігу хвороби з порушенням дихальної функції і серцевої діяльності можливий ранній летальний результат.

Причиною смерті можуть стати пневмонії, які характеризуються важким перебігом і можуть розвиватися одна за одною. Пролежні можуть призводити до розвитку тяжкого сепсису, який закінчується смертю хворого.

Розсіяний склероз не підлягає повному виліковуванню і призводить до інвалідності. Найчастіше інвалідність настає при тривалому, багаторічному перебігу хвороби, коли вже відсутні періоди стихання симптоматики.