Комплекс симптомів, характерних для гострого порушення кровообігу на обмежених ділянках тіла, що отримав назву синдрому Рейно. Частота синдрому вище в країнах з холодними кліматичними умовами. Вона коливається приблизно між 2 і 18%. Захворювання частіше вражає людей середнього віку (40 – 50 років), особливо жінок (у 4 рази частіше за чоловіків).

Прояви хвороби Рейно і симптоми синдрому Рейно дуже схожі між собою. Однак вони відрізняються причиною, що спонукала їх виникнення, і іноді – локалізацією. Велике значення у виборі методів лікування має диференціальний діагноз.

Механізм розвитку та клінічний перебіг синдрому

Механізм розвитку

Вихідними вважаються органічні та функціональні порушення в структурі судинної стінки та апараті, що іннервує судини, внаслідок чого змінюється їх нервова регуляція. Це виражається у нападах патологічних спазмів (звуженнях) судин у відповідь на провокуючі фактори, якими є в основному тривалий вплив холоду, виражена психоемоційна реакція, куріння. Локалізація – найчастіше кінчики пальців рук і стоп, кінчик язика, носа або вух, підборіддя, область надколінків. Характерним для синдрому Рейно верхніх кінцівок є асиметрія ураження, а симетричне – більш характерно саме для хвороби Рейно.
Значне зменшення надходження крові в тканини порушує їх трофіку (харчування), що проявляється в онімінні і трифазній шкірній реакції: збліднення з подальшим ціанозом (синьо-фіолетовий колір шкіри і нігтів) через нестачу крові і кисню, яскраве почервоніння після закінчення «атаки» у результаті припиву крові. Можлива поява сітчастого судинного малюнка. При наступних нападах можуть виникати пухирі з рідким світлим або кров’яним вмістом і некроз (омертвіння) тканин.

Супутні захворювання

Синдром Рейно, причини якого досі остаточно не вивчені, зазвичай зустрічається при:

• Аутоімунних захворюваннях з дифузним ураженням сполучної тканини: системна склеродермія, системний червоний вовчак, ревматизм і ревматоїдний поліартрит, дерматоміозит, синдром Шегрена (аутоімунне ураження залоз зовнішньої секреції – сальних, слинних, потових), вузликовий періартеріїт.
• Судинні захворювання: облітеруючий атеросклероз нижніх кінцівок, неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) та інші.
• Захворюваннях, що супроводжуються підвищеною в’язкістю крові: кріоглобулінемія (наявність в крові «холодових» білків, що випадають в осад під впливом низької температури), істинна поліцитемія (абсолютне збільшення в крові маси еритроцитів), ураження лімфатичної тканини, що супроводжується високою в’язкістю крові (макроглобулінемія Вальденстрьома).
• Синдромах зап’ястного каналу і переднього сходового м’язу (рідко).
• Остеохондрозі шийного і верхнього грудного відділів.

На відміну від синдрому, хвороба Рейно є проявом захворювань, що вражають центральну нервову систему на рівні кори головного мозку, гіпоталамічної області, стовбура, спинного мозку. Це призводить до порушення в центрах формування імпульсів до судин.

Сприяючі чинники і симптоми

Розвитку і провокуванню хвороби сприяють:

• тривалий вплив низької температури;
• емоційний стрес і перевтома;
• ендокринні розлади (феохромоцитома, гіпотиреоз) і синдром Дауна;
• побічний вплив клонідину, бета-блокуючих, протипухлинних та деяких інших препаратів периферичної дії при тривалому їх прийомі;
• вібраційна хвороба.

Клінічний перебіг синдрому Рейно, симптоми якого розподілені за стадіями, протікає у вигляді прогресуючого процесу:

I стадія – ангіоспастична

– виникнення рідкісних короткочасних, тривалістю в кілька хвилин, нападів оніміння шкіри, вираженого її збліднення і зниження температури в області уражених ділянок з подальшим болем ламаючого характеру. На цій стадії можливе встановлення провокуючого фактора – холоду (миття рук, обличчя і тіла холодною водою), стресу, паління. По закінченні нападу ніяких помітних змін цих ділянок не відзначається.

II стадія – ангіопаралітична

– характеризується частими нападами, виникаючими без видимої причини і триваючими протягом години і більше. По закінченні нападу розвивається фаза ціанозу – з’являються синьо-фіолетове забарвлення з наступною вираженою гіперемією (почервонінням) і незначна набряклість ураженої захворюванням зони.

III стадія – атрофопаралітична

– спочатку видні дистрофічні зміни шкіри, нігтів (при ураженні пальців), дрібні рубці після невеликих поверхневих пухирців. Після тривалого нападу на тлі набряку і ціанозу тканин з’являються пухирі з серозно-кров’яним вмістом. Після їх розтину оголюється тканина, що омертвіла (іноді до кістки) і формується зазвичай поверхнева, довгостроково незагоєна, виразка. Її рубцювання може займати тривалий час. При приєднанні вторинної інфекції розвивається гангренозний процес. У випадках важкого перебігу відбувається розсмоктування кістки з наступною деформацією пальців.

Тривалість I і II стадій становить 3 – 5 років. Якщо процес відбувається на руках або стопах, нерідко можна бачити симптоматику всіх трьох стадій одночасно.

Діагностика

При синдромі рейно діагностика базується в основному на скаргах хворого і об’єктивних даних, а також на додаткових методах дослідження. При цьому враховуються неадекватна чутливість до холодового фактору (в першу чергу) і зміна забарвлення уражених ділянок. Саме побіління шкіри є характерним і зустрічається у 78% людей з цим синдромом. Рекомендовано (британська група лікарів з вивчення системної склеродермії) визначати достовірність синдрому Рейно в залежності від реакції на холод за такими ознаками:

синдром Рейно відсутній – забарвлення шкіри не змінюється;

вірогідність наявності синдрому – зміна забарвлення шкіри носить однофазний характер і супроводжується онімінням або парестезією (розлад чутливості);

достовірний – зміна забарвлення шкіри відбувається у дві фази; крім того, атаки мають повторний характер.

Достовірність та ступінь ураження судин визначаються також за допомогою інструментальних методів: капіляроскопія судин нігтьового ложе, кольорове Допплер-сканування, термографія ураженої ділянки (швидкість відновлення вихідної температури шкіри після охолодження).

Диференційна діагностика синдрому і хвороби Рейно:

Остаточний діагноз хвороби Рейно може бути встановлений тільки в результаті ретельного обстеження. Якщо не виявлено інших захворювань, які зумовили виникнення симптомокомплексу, встановлюється діагноз «Хвороба Рейно».

Лікування

При синдромі Рейно інвалідність видається в основному у зв’язку з основним захворюванням (ревматизм, склеродермія та ін). Але іноді, якщо хворий не може виконувати роботу, пов’язану зі своєю професією, то вихід на інвалідність можливий і у зв’язку з синдромом Рейно II або III стадії.

Особи з ІІІ стадією синдрому Рейно до служби в армії непридатні, при II стадії – обмежено придатні, при I стадії – підлягають призову.

Надання екстреної допомоги при нападі полягає в:

• Усуненні фактора, що спровокував напад
• Зігріванні ураженої захворюванням ділянки – масування вовняною тканиною, прийом гарячого пиття
• Прийомі або ін’єкції судинорозширювальних і аналгетичних препаратів, спазмолітиків (дротаверин, но-шпа, платифілін).

При синдромі Рейно лікування носить тривалий характер. В першу чергу воно спрямоване на лікування основного захворювання, яке зумовило виникнення симптомокомплексу.

Слід відмовитися від куріння і уникати впливу провокуючих факторів на роботі і в побутових умовах – контакту з холодним повітрям і холодною водою, впливу вібрації, тривалої роботи на комп’ютерній клавіатурі та з важкими металевими виробами, контакту з різними хімічними виробничими речовинами, психологічних навантажень.

Призначаються препарати:

• судинорозширювальної дії (антагоністи і блокатори каналів кальцію) – ніфедипін (Коринфар, Кордипин, Кордафлекс, Кальциград, Ніфедипін, Нифекард, Осмо-адалат, Фенігідін), нікардипін, верапаміл (Ізоптин, Фіноптін, Верогалид)
• інгібітори АПФ – Каптоприл, Капотен
• блокатори рецепторів серотоніну – кетансерін
• простагландини – Вазапростан, Вап, Каверджект, Алпростан
• поліпшуючі фізико-хімічні властивості крові і мікроциркуляцію – Агапурин, Трентал, Дипіридамол, Пентоксифілін, Вазонит

Медикаментозне лікування обов’язково поєднують з фізіотерапевтичними і нетрадиційними видами лікування. Фізіотерапія – УВЧ, грязелікування, гіпербарична оксигенація, гальванічні ванни, лікувальна фізкультура, рефлексотерапія. При неефективності медикаментозного і фізіотерапевтичного лікування можливе хірургічне втручання – симпатектомія. Одним із сучасних методів лікування синдрому Рейно є терапія з допомогою стовбурових клітин, які сприяють нормалізації периферичного кровотоку.