Системний червоний вовчак або СЧВ відноситься до групи системних аутоімунних захворювань з невідомим етіологічним фактором. Захворювання розвивається внаслідок генетично зумовлених збоїв імунної регуляції, що визначають утворення органонеспецифічних антитіл до антигенів клітинних ядер і призводять до розвитку так званого імунного запалення в тканинах органів.

Якщо виявлені симптоми червоного системного вовчака, лікування проводиться тільки після проведення диференціальної діагностики. Червоний системний вовчак інакше називають мультисистемним запальним захворюванням, оскільки відбувається ураження практично всіх органів і систем: суглобів, шкіри, нирок, головного мозку тощо.

У групу ризику розвитку СЧВ входять молоді жінки, які знаходяться в дітородному віці, особливо негроїдної раси – близько 70 % випадків СЧВ діагностуються саме у цієї групи населення. Однак СЧВ може розвинутися абсолютно в будь-якому віці, навіть в період новонародженості. Серед дитячого населення захворювання найбільше поширено у віковій групі 14-18 років, причому частіше хворіють дівчатка. Про причини виникнення червоного вовчака, симптоми і лікування захворювання наша стаття.

Причини розвитку СЧВ

Істинні причини розвитку СЧВ до теперішнього часу не встановлені. Виділяють кілька теорій розвитку системного червоного вовчака, які є спірними і мають як підтверджуючі, так і спростовуючі фактори:

Генетична теорія. Згідно цієї теорії, захворювання є генетично обумовленим. Однак конкретний ген, що провокує розвиток СЧВ, ще не виявлений.

Вірусна теорія. Виявлено, що у хворих, які страждають СЧВ, часто виявляється вірус Епштейна-Барр.

Бактеріальна теорія. Доведено, що ДНК ряду бактерій може стимулювати синтезування антиядерних аутоантитіл.

Гормональна теорія. У жінок, які страждають СЧВ, дуже часто виявляється підвищений рівень гормонів, пролактин і естроген. Також відзначається частий первинний прояв СЧВ у період вагітності або після пологів, коли жіночий організм зазнає величезні гормональні перебудови.

Дія фізичних факторів. Відомо, що ультрафіолетове випромінювання здатне запустити синтез клітинами шкіри аутоантитіл (у людей, схильних до СЧВ).

Жодна з вищеописаних теорій не може пояснити причину розвитку захворювання зі стовідсотковою точністю. Внаслідок цього про СЧВ говорять, як про поліетіологічне захворювання, тобто яке має кілька причин виникнення.

Види СЧВ

Системна червона вовчанка класифікується за стадіями перебігу захворювання:

Гостра форма, коли виникає системний червоний вовчак, симптоми характеризуються раптовим і різким проявом: значний підйом температури аж до фебрильних показників, швидке ураження декількох органів, висока імунологічна активність.

Підгостра форма характеризується періодичністю загострень, однак, з меншим ступенем вираженості симптоматики, ніж при гострому перебігу СЧВ. Ураження органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.

Хронічна форма відрізняється тривалим проявом одного або кількох симптомів. Особливо характерно поєднання СЧВ з антифосфоліпідним синдромом при хронічній формі хвороби.

Патогенез СЧВ або що відбувається в організмі

Під дією певного причинного фактора або при їх поєднанні в умовах дисфункції імунної системи виникає «оголення» ДНК різних клітин. Ці клітини сприймаються власним організмом, як чужорідні або антигени. Організм негайно починає виробляти особливі білки-антитіла, які є специфічними до даних клітин та захищають від них. В результаті взаємодії антитіл і антигенів формуються імунні комплекси, що фіксуються в певних органах.

Даний процес призводить до розвитку імунної запальної реакції та ушкодження клітин. Найбільш часто уражаються сполучнотканинні клітини, тому хворобу СЧВ відносять до захворювань саме цієї тканини організму. Сполучна тканина широко представлена в усіх органах і системах, тому практично весь організм втягується в патологічний вовчаковий процес.

Імунні комплекси при фіксації на судинних стінках можуть провокувати тромбоутворення. Циркулюючі ж антитіла надають токсичну дію і призводять до анемії і тромбоцитопенії.

Відкриття вчених

Одними з двох останніх досліджень, на думку вчених, був відкритий механізм, керуючий агресією людського організму проти власних тканин і клітин. Це відкриває нові можливості для розробки додаткових діагностичних прийомів і дозволить розробити ефективні напрямки лікування СЧВ.

Це відкриття сталося, коли Американське управління контролю якості ліків збиралося озвучити рішення з приводу використання біологічного препарату «Бенлиста». Цей новий препарат «Бенлиста» (США), зараз вже дозволений до використання для лікування червоного вовчака.

Суть відкриття полягає в наступному.

При СЧВ організм виробляє антитіла проти власної ДНК, які називаються антинуклеарні антитіла (АНА). Таким чином, аналіз крові на АНА у пацієнта з підозрою на СЧВ дозволить правильно інтерпретувати діагноз.

Основною загадкою СЧВ був механізм потрапляння ДНК клітин назовні. У 2004 році було з’ясовано, що вибухоподібна загибель клітин нейтрофілів призводить до викиду їх вмісту, в тому числі, ядерної ДНК, назовні у вигляді ниток, між якими легко заплутуються патогенні віруси, гриби та бактерії. У здорових людей подібні нейтрофільні пастки легко розпадаються в міжклітинному просторі. У людей, які страждають СЧВ, протимікробні білки LL37 і HNP не дають зруйнуватися залишкам ядерної ДНК.

Ці білки і залишки ДНК разом здатні активувати плазмоцитоїдні дендритні клітини, які, в свою чергу, продукують білки (інтерферон), які підтримують імунну відповідь. Інтерферон змушує нейтрофіли випускати ще більше ниток-пасток, підтримуючи нескінченний патологічний процес.

Таким чином, на думку вчених, патогенез системного червоного вовчака полягає в циклі клітинної смерті нейтрофілів і хронічному запаленні тканин. Дане відкриття важливо як для діагностики, так і для лікування СЧВ. Якщо один з цих білків зможе стати маркером СЧВ – це значно спростить діагностику.

Ще один цікавий факт. Серед 118 пацієнтів, які брали участь в іншому дослідженні, спрямованому на виявлення дефіциту вітаміну Д у хворих із захворюваннями сполучної тканини. Серед 67 пацієнтів з аутоімунними захворюваннями (ревматоїдний артрит, червоний вовчак) дефіцит вітаміну Д виявлений у 52%, серед 51 хворих з фіброзом легень іншої природи – у 20%. Що підтверджує необхідність та ефективність додавання до натурального лікування аутоімунних захворювань вітаміну Д.

Симптоми червоного вовчака

Хвороба червоний вовчак симптоми викликає у відповідності зі стадіями розвитку патологічного процесу. При гострому первинному прояві червоного вовчака раптово виникає:

• лихоманка до 39 С
• слабкість
• стомлюваність
• болючість суглобів

Часто пацієнти можуть точно вказати дату початку клінічних проявів – настільки різка буває симптоматика. Через 1-2 місяці формується чітке ураження життєво важливих органів. Якщо хвороба прогресує і далі, то через рік-два хворі гинуть.

При підгострому перебігу червоного вовчака перші симптоми виражені менш яскраво, патологічний процес розвивається повільніше – ураження органів виникає поступово, протягом 1-1,5 роки.

При хронічному перебігу червоного вовчака кілька років постійно виявляється один або кілька симптомів. Загострення хвороби відбувається рідко, робота життєво важливих органів не порушується.

В основному ж початкові прояви системного червоного вовчака не мають специфічності, легко проходять при лікуванні протизапальними засобами, або самостійно. Ремісія відрізняється тривалістю перебігу. Рано чи пізно виникає загострення хвороби, найчастіше в осінньо-літні періоди внаслідок збільшення сонячного випромінювання, при цьому стан шкірних покривів у пацієнтів різко погіршується. З часом виникають симптоми ураження органів.

Шкіра, нігті, волосяний покрив

Залучення в патологічний процес шкіри – найбільш часті симптоми червоного вовчака у жінок, виникнення яких пов’язане з якимось причинним фактором: тривалий вплив сонячного світла, перебування на морозі, психоемоційний потрясіння (див. алергія на сонце – симптоми).

Досить характерно для СЧВ почервоніння ділянок шкіри біля носа і щік, за формою схоже на крила комахи метелика. Крім обличчя, еритема з’являється на відкритих ділянках шкіри – верхніх кінцівках, зоні декольте. Еритема схильна до периферичного розростання.

При дискоїдному червоному вовчаку шкірна еритема змінюється запальним набряком. Ця область поступово ущільнюється і через деякий час атрофується з формуванням рубця. Осередки дискоїдного вовчака зустрічаються на різних дільницях тіла, що свідчить про дисемінації процесу.

Ще один симптом СЧВ – капиллярит, який проявляється почервонінням, набряком і численними крововиливами у вигляді дрібних точок, локалізованих на подушечках пальців рук, підошвах і долонях.

Ураження волосся при СЧВ проявляється поступовим частковим або повним облисінням (див. причини випадіння волосся у жінок). У період загострення характерна зміна структури нігтів, яка часто приводить до атрофії навколонігтьового валика.

Осередкове облисіння або генералізоване, шкірний свербіж і кропив’янка – є найбільш характерними симптомами червоного вовчака. Крім шкірних проявів хворих турбують головні болі, болі в суглобах, зміни функції нирок і серця, перепади настрою від ейфорії до агресії.

Слизові оболонки

Частіше страждають слизові рота і носа: з’являються почервоніння, утворюються ерозії (енантеми) на слизовій і дрібні виразки у роті (див. мазі від стоматиту). При утворенні тріщин, ерозій та виразок червоної кайми губ виникає люпус-хейліт. Вогнища ураження стають у вигляді щільних синюшно-червоних бляшок, які болючі при прийомі їжі, схильні до виразок, мають чіткі межі і покриті іноді висівкоподібними лусочками.

Опорно-руховий апарат

До 90% хворих СЧВ мають ураження суглобів. Страждають дрібні суглоби, частіше пальців кисті (див. артрит пальців рук). Патологічний процес поширюється симетрично, приводячи до болю і скутості в суглобах. Часто розвиваються некрози кістки асептичного характеру. Крім суглобів кисті, страждають стегнові та колінні суглоби, що призводить до їх функціональної недостатності. Якщо в процес втягується зв’язковий апарат, то розвиваються контрактури непостійного характеру, а при важкому перебігу СЧВ – вивихи та підвивихи.

Органи дихання

Найбільш часто уражаються легені з розвитком двосторонніх плевритів, гострих вовчакових пневмонитів і легеневих геморагій. Дві останні патології є загрозливими для життя.

Серцево-судинна система

В переважній більшості випадків розвивається ендокардит Лібмана-Сакса з залученням в патологічний вовчаковий процес мітрального клапана. Стулки клапана зростаються, і формується стенозуючий порок серця. У разі розвитку перикардиту листки перикарда стають товщі. Міокардит провокує больовий синдром в області грудної клітини, збільшення розміру серця. Часто страждають дрібні і середні судини (в їх числі життєво важливі коронарні артерії і судини мозку), внаслідок чого хворі нерідко вмирають з-за інсульту мозку та ІХС.

Нервова система

Неврологічна симптоматика різноманітна, починаючи від мігрені і закінчуючи ішемічними атаками транзиторного типу та інсультами. Можливі епілептичні припадки, церебральна атаксія, хорея. Периферична нейропатія розвивається у п’ятої частини хворих, при якій дуже несприятливим явищем вважається запалення зорового нерва, що приводить до втрати зору.

Нирки. Важкий перебіг СЧВ призводить до формування вовчакового нефриту різного типу.

Коли діагностується червоний вовчак у дітей, симптоми спочатку проявляються у вигляді ураження суглобів (артралгії летючого характеру, гострий та підгострий періартрит) без прогресування, а також типові ураження шкіри за типом еритематозної висипки, з’являється анемія. Слід диференціювати СЧВ з атопічним дерматитом в дітей.

Диференціальна діагностика

Хронічний червоний вовчак диференціюють від червоного плоского лишаю, туберкульозної лейкоплакії і вовчака, раннього ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена (див. синдром сухого ока). При ураженні червоної кайми губ хронічну СЧВ диференціюють від абразивного преканцерозного хейліту Манганотти і актиничного хейліту.

Оскільки ураження внутрішніх органів завжди схоже за течією з різними інфекційними процесами, СЧВ диференціюють від хвороби Лайма, сифілісу, мононуклеозу (інфекційний мононуклеоз у дітей: симптоми), ВІЛ-інфекції тощо.

Лікування червоного вовчака

Лікування підбирається індивідуально для конкретного пацієнта. Комплекс терапевтичних заходів проводиться в амбулаторних умовах.

Показаннями для госпіталізації є:

• стійка гіпертермія без видимої причини
• загрозливі для життя стани: злоякісна ниркова недостатність, гострий пневмоніт або кровотеча з легень
• неврологічні ускладнення
• різка тромбоцитопенія, значне зниження еритроцитів і лімфоцитів крові
• відсутність ефективності від амбулаторного лікування

Системний червоний вовчак в гострому періоді лікують гормональними препаратами (преднізолон, кортикостероїдні мазі див. список гормональних мазей від псоріазу) та цитостатиками (циклофосфамід) за схемою. Нестероїдні протизапальні ЛЗ (Диклофенак та ін., див. список уколів від болю) показані при наявності гіпертермії та розвитку ураження опорно-рухової системи.

При локалізації процесу в тому чи іншому органі проводиться консультація вузького спеціаліста і призначається відповідна коригуюча терапія.

Людям, страждаючим СЧВ, потрібно уникати перебування під прямими сонячними променями. Відкриті ділянки шкіри слід змащувати захисним кремом від УФ-променів.

Імунодепресивна терапія власними стовбуровими клітинами дуже ефективна, особливо у важких випадках. У більшості випадків припиняється аутоімунна агресія, і стан пацієнта стабілізується.

Величезне значення має дотримання здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, посильне фізичне навантаження, раціональне харчування і психологічний комфорт.

Прогноз і профілактика

Слід зазначити, що повного лікування від СЧВ домогтися неможливо.

Прогноз для життя при адекватному і своєчасному лікуванні сприятливий. Близько 90% хворих виживають 5 і більше років після початку захворювання. Прогноз несприятливий при ранньому початку захворювання, високої активності процесу, розвитку вовчакового нефриту, приєднанні інфекції. Прогноз для життя несприятливий при розвитку СЧВ у осіб чоловічої статі.

Зважаючи на нез’ясовану етіологію первинної профілактики СЧВ немає. Для профілактики загострень слід уникати прямої інсоляції і максимально захищати шкіру (одяг, сонцезахисні креми тощо).

Профілактика загострень СЧВ у дітей полягає в організації домашнього навчання, профілактики інфекцій і зміцнення імунітету. Вакцинацію можна проводити тільки в період абсолютної ремісії. Введення гамма-глобуліну можливо лише за наявності абсолютних показань.